User login

We offer our registered users tailored information, free online courses and exclusive content.

You have an old EXCEMED account ...

Our platform has been renewed. All users registered at any of the old websites are kindly requested to reset their password. Why is this?

... or you lost your password?

CAPTCHA
This question is for testing whether or not you are a human visitor and to prevent automated spam submissions.

3-й семинар врачей-диетологов

3-й семинар врачей-диетологов
  • Endocrinology and metabolism
  • Phenylketonuria (PKU)

Тип ресурса

СТАТЬЯ

thumb1

Диетологи, нутриционисты, психологи и врачи со всего мира собрались 14 марта 2013 г. в Стамбуле (Турция) для обсуждения последних исследований и достижений диетотерапии в лечении фенилкетонурии.

Более 100 делегатов прослушали презентацию, в которой были подробно представлены последние исследования в области лечения фенилкетонурии. На семинаре были обеспечены возможности обсуждения вопросов, поднятых в основных докладах, сравнения и противопоставления практических методов лечения в разных странах, а также обмена лучшим практическим опытом. На семинаре рассматривались следующие темы:

 

оценка достижений диетотерапии в лечении фенилкетонурии, в частности, проблемы ожирения и изменения минеральной плотности костной ткани
обсуждение новых перспектив диетотерапии при фенилкетонурии, в т. ч. дополнительное питание для взрослых пациентов и разработку питания по вкусовым качествам и предпочтениям
разработка диетических норм для больных фенилкетонурией с определением различий методов диетотерапии Европы, США и других стран мира.

dietitians welcome

Проф. Анита МакДональд (Anita MacDonald)1 , открывая семинар, отметила, что больше половины делегатов являются медиками. По ее словам, это представляет собой различие в оказании поддержки питания пациентов в разных странах.

Итоговую программу, аннотации,  подбор презентаций и видео, которые были записаны во время семинара,можно найти на сайте EXCEMED

Трудности в диетотерапии

Ожирение, всемирная эпидемия

obesity

Детское ожирение является проблемой_ говорит д-р Хулио Роча (Júlio Rocha)2 , не только из-за широкого распространения, но также из-за пожизненного воздействия на здоровье человека, что приводит к сердечно-сосудистым нарушениям обмена веществ. Но является ли ожирение особой причиной беспокойства при фенилкетонурии?

Определить ожирение непросто, для этого существует ряд методов, однако, интерпретация результатов может вызвать затруднения. Показатели индекса массы тела (BMI) могут быть наглядными непрямыми индикаторами телесного жира, но более точные методы, как двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (DXA), анализ биоэлектрического сопротивления (BIA) и плетизмография позволяют сделать более достоверный анализ абдоминальной/висцеральной жировой ткани.

Д-р Роча (Rocha) отметил, что основной информации для оценки полной «целебной силы» диеты при фенилкетонурии недостаточно. Также недостает сведений о влиянии пищевых добавок. Установленный уровень углеводов в добавках может и не показаться высоким при сравнении с натуральными пищевыми продуктами, но какова структура этих углеводов? Каково количество сахара?

Ожирение при фенилкетонурии

obesity in pku

Профессор Гулия Гокмен-Озель (Hulya Gokmen-Ozel)3 в своей презентации отметила, что нет исследований, основанных на доказательствах, которые разъясняют, является ли причиной ожирения при фенилкетонурии сама болезнь или же избыток веса связан со специальной диетой и образом жизни.

Как правило, при фенилкетонурии рекомендуют богатые энергией продукты из-за важности обеспечения энергии посредством питания для поддержания нормального уровня фенилаланина, а также воздействия энергии на использование белка и баланс азота. Такие продукты способствуют анаболизму и предотвращают белковую недостаточность.

Профессор Гокмен-Озель (Gokmen-Ozel) рассматривала результаты исследования Европейской экспертной комиссии по вопросам питания при фенилкетонурии (ENEP), представители которой наблюдали за уровнем распространения ожирения и режимом питания при избытке веса у больных фенилкетонурией в центрах по проблемам фенилкетонурии в десяти странах Европы. Исследование показало, что определение ожирения в каждой стране разное, как и методы его выявления.

Принимая во внимание тот факт, что вариации в методике осложняют сравнение данных, профессор Гокмен-Озель (Gokmen-Ozel) подготовила предварительные результаты, которые выражались в следующем:

  • по подсчетам от 15 до 34% детей до 18 лет страдают от ожирения или избыточной массы тела
  • от 23 до 52% взрослых имеют избыточный вес или страдают от  ожирения
  • женщины склонны к ожирению в раннем, а мужчины в более позднем возрасте
  • пациенты с фенилкетонурией страдают от избыточного веса не чаще, чем остальное население в целом.

 

Состояние костей при фенилкетонурии

bone fracture

Некоторые исследования показывают, что минеральная плотность костной ткани при фенилкетонурии снижается, говорит д-р Мартин де Грут (Martijn de Groot)4 . Подтвержденное среднее значение минеральной плотности костной ткани, как правило, колеблется в пределах от 0.5 до 1.00 допустимых отклонений (SD), ниже значения аналогичной контрольной выборки. Сниженный уровень минеральной плотности костной ткани  увеличивает риск переломов в любом возрасте, особенно в дальнейшей взрослой жизни, поскольку нарастание минеральной костной ткани в соответствии с нормами необходимо, для того чтобы предотвратить развитие остеопороза и связанных с ним переломов.

Причина снижения минеральной плотности костной ткани при фенилкетонурии неизвестна. Потенциальными причинами считаются: повышенная концентрация фенилаланина в крови, повышенная изменчивость концентрации фенилаланина в крови, недостаточная польза питания при диетотерапии и несоблюдение режима лечения. В смысле патофизиологии снижение минеральной плотности костной ткани при фенилкетонурии может возникнуть из-за  пониженного синтеза/высокой деградации костной ткани. Последние результаты доказывают, что чаще всего речь идет о второй причине, по крайней мере частично.

Является ли повышение риска переломов результатом старения, еще не известно, но доктор де Грут (de Groot) утверждает, что следует учитывать мониторинг двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (DXA) и фиксирование уровней основных биохимических маркеров.

В настоящее время не существует комплексного лечения снижения минеральной плотности костной ткани при фенилкетонурии. Стимуляцию упражнений весовой нагрузки лучше рассматривать в качестве врачебной рекомендации. Назначать добавки с кальцием и витамином D стоит лишь при дефиците данных элементов. Нет доказательств наличия показаний для бисфосфонатов.

 

Новые перспективы в диетотерапии

Вопрос вкуса

matter of taste

Вкусовые предпочтения развиваются с раннего возраста, от самого рождения и до шести месяцев, рассказывает профессор Кес де Грааф (Kees de Graaf)5 . Большую роль здесь играют многие факторы, например, культурные, связанные со здоровьем или общественным поведением. У детей развиваются предпочтения к питанию, которое позволяет быстро получить энергию, — это могут быть, к примеру, сахар и жиры.

Можно развить у детей склонность к «неприятной» пище, такой как гидролизаты белка, если добавлять их в промежутке от рождения до первых шести месяцев.

Вкусовые предпочтения у детей от 3 до 4 лет можно корректировать повторяющимся употреблением определенных продуктов питания на протяжении короткого периода. Но это становится сложнее, поскольку дети взрослеют.

 

Лечение взрослых

managing adults

Мисс Сара Букок (Sarah Boocock)6 утверждает, что очень важно найти способы работы со взрослыми пациентами и прислушиваться к тому, как пациент желает проходить курс лечения.

Пациенты, независимо от того, соблюдают ли они диету, нуждаются в реальной поддержке. Задача усложняется, когда пациенты переходят в больницу для взрослых, где они, как ожидается, возьмут на себя заботу о своем собственном лечении.

Методы, которые используются при лечении взрослых в университетской клинике Бирмингема (Великобритания):

  • пересылка напоминаний через электронную почту, с помощью текстовых сообщений или через социальные сети
  • обеспечение психологической поддержки (особенно беременным женщинам)
  • простой доступ к услугам больницы

Исходные результаты доказывают, что такие виды поддержки улучшают приверженность лечению.

 

Устные презентации

oral presentations 1

Новости об успехе ‘le Phetout’ (всё о фенилаланине), методе обучения пациентов с фенилкетонурией, представила мисс Энни Спивак (Annie Spiewak)7 . Эта программа помогает больным измерять содержание фенилаланина в разных продуктах питания. После первоначального испытания, в котором принимали участие более 100 пациентов, разрабатывается новая версия этой программы с более широким выбором продуктов питания.

oral presentations 2

У больных фенилкетонурией нормальное физическое развитие? Д-р Аманда Белангер-Кинтана (Amaya Bélanger-Quintana)8 утверждает, что это спорный вопрос. Опубликованные исследования освещают данные только некоторых стран и прежде всего касаются первых лет жизни. Кроме того, исследования, существующие на данный момент, устарели и не отображают новые возможности диетотерапии.  Д-р Белангер-Кинтана (Bélanger-Quintana) представляет ведущее ретроспективное многоцентровое многонациоанльное исследование в Европе, в котором ведется сравнение данных, связанных с развитием и диетотерапией пациентов с фенилкетонурией от рождения до 18 лет. До настоящего времени, предварительные данные показывают, что 57% детей  развиваются, как и предполагалось, 23% детей  развиваются меньше и 20% больше, чем было рассчитано.

oral presentations 3

Чтобы предотвратить синдром  материнской фенилкетонурии во время второй или третьей беременности, нужен высокий уровень поддержки, поскольку это огромная практическая и социальная нагрузка на пациентов и их семьи, утверждает д-р Маргрит ван Рейн (Dr Margreet van Rijn)9 , представляя случай вторичной беременности у молодой женщины с фенилкетонурией.

 

1 — Профессор Анита МакДональд / Anita MacDonald (отделение диетологии, детская больница, Бирмингем, Великобритания)

2 — Д-р Хулио Сесар Роча / Júlio César Rocha (Центр медицинской генетики доктора Хасинто Магалхаеса / Centro de Genética Médica Dr Jacinto Magalhāes, Порту, Португалия)

3 — Профессор Гулия Гокмен-Озель / Hulya Gokmen-Ozel (отделение питания и диетологии, университет Хасеттеп, Анкара, Турция)

4 — Д-р Мартин Дж. де Грут / Martijn J. de Groot (детская больница Беатрис, университетский медицинский центр Гронингена, университет Гронингена, Гронинген, Нидерланды)

5 — Профессор Кес де Грааф / Kees de Graaf (отделение питания человека, университет Вагенингена, Вагенинген, Нидерланды)

6 — Мисс Сара Букок / Sarah Boocock (университетская больница Бирмингема, фонд NHS Foundation Trust, Бирмингем, Великобритания)

7 — Мисс Энни Спивак / Annie Spiewak (детская университетская больница Пеллегрин / CHU Pellegrin, Бордо, франция)

8 — Д-р Амайя Белангер-Кинтана / Amaya Bélanger-Quintana (педиатрическое отделение по проблемам обмена веществ в больнице Рамон-и-Кахаль / Unidad de Enfermedades Metabólicas, Servicio de Pediatría, Hospital Ramón y Cajal, Мадрид, Испания)

9 — Д-р Маргрит ван Рейн / Margreet van Rijn (отделение по нарушениям обмена веществ, детская больница Беатрис, университетский медицинский центр Гронингена, Гронинген, Нидерланды)

Terms of use

This is a copyrighted resource for the sole purpose of education. Resource may be used for classroom training only and must remain as is, including the branding and EXCEMED logo. It is backed by a publishing license, signed by the author.

Мастерская
İstanbul, Turkey
Mar 14, 2013
Target audience
Dietitians, nutritionists, Healthcare professionals
EACCME®
by Excemed
Endocrinology and metabolism