User login

We offer our registered users tailored information, free online courses and exclusive content.

You have an old EXCEMED account ...

Our platform has been renewed. All users registered at any of the old websites are kindly requested to reset their password. Why is this?

... or you lost your password?

CAPTCHA
This question is for testing whether or not you are a human visitor and to prevent automated spam submissions.

Взгляды специалиста – Мария Гижевска

Взгляды специалиста – Мария Гижевска

PKU perspective - Professor Maria Gizewska

Как утверждает Мария Гижевска, доцент педиатрии Померанского медицинского университета в Щецине (Польша), пациенты с фенилкетонурией — это люди с обычными потребностями, которые намного сильнее, чем разделяющие их государственные границы. Будучи вице-председателем научного комитета ESPKU, она контролирует проект по связи пациентов с фенилкетонурией и специалистов в Западной Померании (Польша) и Мекленбурге-Передней Померании (Германия).

Профессор Гижевска выступала на третьем семинаре врачей-диетологов в Стамбуле (Польша), рассказывая делегатам о проблеме фенилкетонурии в Польше.   Она работала с польскими пациентами с фенилкетонурией более 20 лет, и в данный момент под ее наблюдением находится более 200 человек.  Большинство ее пациентов — дети и подростки с классической фенилкетонурией, но также имеется число подопечных с легкой формой гиперфенилаланинемии, дефицитом BH4, материнской фенилкетонурией и взрослых пациентов с фенилкетонурией.

Проблема фенилкетонурии в Польше

«Фенилкетонурия – одно из наиболее распространенных заболеваний врожденного нарушения обмена веществ в Польше» – говорит профессор. «Случаи заболевания составляют 1:7000-1:8000 и в данный момент около 3000 известных нам пациентов лечатся от фенилкетонурии. У нас есть  8 центров, в которых проводится осмотр и лечение пациентов с фенилкетонурией.  Лечением занимаются опытные педиатры, которые состоят в Польском обществе по проблемам фенилкетонурии — у нас работает по-настоящему сильная команда.

Эталонным методом лечения фенилкетонурии в Польше является диета с низким содержанием фенилаланина, которую мы рекомендуем применять в течении жизни. BH4 терапия действует только на пациентов, страдающих дефицитом BH4.»

Настоящее испытание для специалистов во всем мире — поощрить пациента к соблюдению пожизненной диеты. Мы спросили проф. Гижевску, как этого добиваются в Польше.

Она ответила: «Мы считаем, ключевыми с самого начала лечения являются близкие отношения как в лечащей команде, так и между пациентами и их семьями являются. Поэтому мы пытаемся создать, так называемую, «семью по борьбе с фенилкетонурией», которая включает в себя специалистов, пациентов и их семьи.

Мы также твердо убеждены, что образование значительно повышает понимание болезни пациентами, так что мы организовываем собрания, конференции для пациентов, летние лагеря и другие занятия.

Благодаря ежедневному контакту с пациентами, мы все больше доносим до них, что, даже если не соблюдать строго диету сейчас, никогда не поздно вернуться к ней в случае необходимости.»

Доступность наблюдения

Проф. Гижевска стремится снизить огромную разницу в доступности наблюдения за пациентами с фенилкетонурией, которая существует в разных странах.

Она говорит: «Фенилкетонурия – одно из наиболее распространенных заболеваний врожденного нарушения обмена веществ. Можно подумать, что, поскольку о ней известно в течение многих лет, лечение одинаково для всех пациентов, но это не так.  Мы знаем, что обследование, лечение и последующее наблюдение в разных странах ведутся по-разному, даже в европейских. Трудно поверить, но есть страны, где не всех новорожденных проверяют на фенилкетонурию.

В некоторых странах существуют проблемы с соблюдением пожизненной диеты или последующего наблюдения пациентов.  Я твердо верю, что все специалисты вместе с медицинским персоналом, а также родительские организации, вовлеченные в проблему фенилкетонурии, будут делать все возможное, чтобы снизить эту разницу.

Качество ухода не должно зависеть от места, где родился пациент с фенилкетонурией. Пациентам нужно предоставить лучшие виды лечения, известные специалистам.»

Но что можно сделать?   «Во-первых, нам необходимо лучшее образование» – говорит профессор. «Я твердо убеждена, что обучение, направленное на специалистов, пациентов, службы здравоохранения и правительства, могут значительно повлиять на осознание важности раннего обследования, правильного лечения и последующего медицинского наблюдения в течение всей жизни. Во-вторых, важно принимать во внимание экономическую поддержку стран, которые с трудом финансируют введение обследования или пожизненного лечения пациентов с фенилкетонурией. И наконец, нам нужно создать международные рекомендации для лечения фенилкетонурии.»

Оптимизм – в совместной работе

Вице-председатель научного комитета ESPKU, проф. Гижевска активно участвует в текущей работе по созданию европейских рекомендаций для лечения фенилкетонурии. С учетом непосредственно культурных различий, а также различий в питании в разных странах, мы интересуемся, каким будет этот процесс.

Проф. Гижевска не недооценивает проблем по согласованию новых рекомендаций, но оптимистично настроена на потенциальный прогресс. Возможно, ее оптимизм основывается на успехе проекта «Померания», который связывает врачей и пациентов сквозь польско-немецкую границу.

«Это общий проект Грайфсвальдского университета (Германия), Медицинского университета в Щецине (Польша) и Института матери и ребенка в Варшаве,» – сообщает профессор.

«Целью проекта является усовершенствование и повышение количества заболеваний врожденных нарушений обмена веществ, которые включены в Перечень для обследования всех младенцев Западной Померании (Польша) и Мекленбурга-Передней Померании (Германия).

Это — невероятное сотрудничество, не только из-за улучшения обследования, но также по причине результатов лечения и преимуществ от контакта между пациентами. Первый польско-немецкий съезд пациентов с фенилкетонурией и их семей был организован лишь в прошлом ноябре,» – говорит проф. Гижевска.

«Мы пригласили немецких пациентов и их семьи в Щецин и провели вместе 2 фантастических дня.  В апреле 2013 мы собираемся провести второй съезд, но в этот раз польские пациенты с семьями поедут в Германию, опять-таки, на двухдневную лекцию и разные занятия, предназначенные для повышения знаний, конечно; а также, для налаживания межличностных контактов между специалистами и пациентами, вовлеченными в лечение фенилкетонурии с обоих сторон польско-немецкой границы.

Для пациентов очень важно знать, что не одни поражены этой болезнью, а также то, что на любой стороне границы лечение одинаково. Понимание единых проблем с фенилкетонурией в повседневной жизни — огромная помощь для пациентов и их семей, не важно, немцев или поляков.

Было чудесно наблюдать, как они обмениваются рецептами и способами преодоления ежедневных трудностей. Они поняли, что фенилкетонурия одинакова, как для немцев, так и для поляков. Я думаю, что такой способ сотрудничества может изменить восприятие пациентами самих себя.»

Следующие шаги к лечению фенилкетонурии: доступ ко всему

«За последние 30 лет, – говорит профессор, — раннее обследование и лечение, доступные пациентам с фенилкетонурией, были значительно усовершенствованы. Но не стоит забывать, что существуют страны, где все еще недоступны оптимальные обследование и лечение. Я твердо уверена: нам необходимо работать, чтобы свести это к нулю, так как в данном случае качество ухода не должно зависеть от места, где ты родился.  Всем пациентам должно быть доступно одинаково качественное лечение.

Мария Гижевска

Доцент педиатрии Померанского, Вице-председатель научного комитета ESPKU
медицинского университета в Щецине
Щецине