User login

We offer our registered users tailored information, free online courses and exclusive content.

You have an old EXCEMED account ...

Our platform has been renewed. All users registered at any of the old websites are kindly requested to reset their password. Why is this?

... or you lost your password?

CAPTCHA
This question is for testing whether or not you are a human visitor and to prevent automated spam submissions.

Взгляды специалиста - Эрик Ланге

Взгляды специалиста - Эрик Ланге

2014 PKU Perspectives Eric Lange

Эрик Ланге рассказывает об изменении роли организаций для пациентов

Современные организации для пациентов занимаются уже не только поддержкой пациентов и предоставлением адвокатской защиты. Они стали центром сети, которая объединяет пациентов, специалистов в области медицины, промышленности, политиков и уполномоченных на принятие решений — так утверждает Эрик Ланге, президент ESPKU, Европейского общества по проблемам фенилкетонурии и нарушений сходного происхождения.

Мы пообщались с г-ном Ланге как раз перед Ежегодным многодисциплинарным европейским симпозиумом по проблемам фенилкетонурии 2014 «Фенилкетонурия: преодоление трудностей в течение всей жизни» (PKU: a lifetime of challenges). Несмотря на то, что он охарактеризовал себя как «скромный бухгалтер», этот человек играет ключевую роль в управлении комитетами Национального общества по проблемам фенилкетонурии (NSPKU) в Великобритании и ESPKU.

Эрик Ланге начал заниматься проблемами фенилкетонурии 30 лет назад — с рождением его ребенка. «Я помню тот день, когда я ярко представил себе диагноз моей дочери, — говорит г-н Ланге. — Был пятничный вечер, 15 минут седьмого. Я шел от станции домой и увидел, что из моего дома вышел врач. Когда я вошел в дом, я увидел мою жену и сына — они сидели на лестнице, оба заплаканные. Все выходные мы звонили друзьям и коллегам, которые могли знать что-нибудь о нарушениях обмена веществ и рассказать нам об этом. Были 80-е годы, и варианта «поискать в Интернете» в то время не было. Нужно было дождаться понедельника и пойти в больницу.  Нам сказали: «Да, не стоит слишком волноваться», и затем рассказали о диете для пациентов с фенилкетонурией и о том, что она дает хорошие результаты.»

Благодаря Интернету, сегодня пациенты могут легко найти информацию о фенилкетонурии. Вместе с тем, мы поинтересовались, насколько изменились способы сообщения диагноза пациентам и как врач может рассказать об этом. «Сегодня медицинских сотрудников обучают намного лучше, — говорит г-н Ланге. — Учитываются рекомендации психологов и мнения родных пациента. Например, общепринятым считается такое правило, что диагноз следует сообщать пациенту не вечером в пятницу, в течение недели раньше. Это значит, что у людей будет возможность получить поддержку и что они сразу смогут спросить, будет ли все в порядке с их ребенком.»

За последние десятилетия произошло много изменений в способе организации пациентов и порядке осуществления научной деятельности. Мы спросили, изменилась ли роль ESPKU. «С момента своего основания в 1987 году ESPKU выполняла функцию защиты организаций пациентов во всей Европе, — ответил г-н Ланге. — Сейчас в нашем обществе принимают участие более 30 стран как из Евросоюза, так и не входящих в него. Нас не волнует место расположения — если в вашей стране есть организация для пациентов, сообщите нам о себе. Мы уверены в том, что поможем вам заботиться о пациентах, а вы поможете нам предоставить информацию о фенилкетонурии высокопоставленным должностным лицам и общественности. Результатом совместной деятельности будет синергия: два плюс два станет равно пяти.»

«Мы можем говорить об эффективной слаженной работе нашего совета, — продолжил г-н Ланге. — Мы все поем в унисон. Мне приятно сообщить, что три представителя совета, 50% — это люди с фенилкетонурией. Важно то, что в нашу организацию активно привлекаются люди, у которых в действительности обнаруженафенилкетонурия. У нас есть научный совет из трех экспертов, посвятивших себя помощи людям, которым нужны рекомендации по лечению или обучение в этой области. Мы регулярно общаемся с представителями промышленности и наладили хорошие отношения в данной отрасли: с фармацевтическими компаниями, производителями продуктов питания, производителями аминокислот и пр. Также мы поддерживаем отношения со всеми организациями пациентов с фенилкетонурией в Европе, участвуем в EURORDIS, организации, которая является голосом поддержки пациентов с редкими заболеваниями, и EPPOSI, объединении ученых по вопросам лечения редких и хронических заболеваний в Европе.»

Одно дело, это объединить пациентов, научное сообщество и уполномоченных принимать решения, но вместе с этим нужно сделать большой шаг к принятию такой важной инициативы, как разработка Европейских рекомендаций по диагностике и лечению фенилкетонурии. Мы спросили, что заставило ESPKU начать этот процесс.

«Во время составления отчета «Закрытие пробелов в лечении» (2011) мы узнали, что, даже если посмотреть на данные пяти стран, в лечении в этих странах можно обнаружить очень много различий, к тому же в каждой из стран есть пробелы в методах лечения, — говорит г-н Ланге.

- Это приводит к вопросу «Как можно закрыть все эти пробелы в лечении? Что нам нужно? Нам, европейскому обществу? Что наши представители хотят увидеть в процедуре лечения фенилкетонурии?»

«Поэтому, основываясь на начальном отчете, мы выпустили Европейский согласительный документ (2013), который на одном из съездов в 2012 году подписали все представители. Это было тем способом, который помог показать научному сообществу наше понимание «золотого стандарта» лечения фенилкетонурии. В соответствии с согласительным документом, для создания рекомендаций по лечению и уходу нам нужны были люди, которые являются специалистами в вопросах фенилкетонурии: диетологи, нутриционисты, специалисты по нарушениям обмена веществ, педиатры, консультанты по проблемам фенилкетонурии у взрослых или материнской фенилкетонурии, и т. д.

Это поможет нам в решении вопросов с должностными лицами в отдельных странах и на уровне Евросоюза. В таком случае мы сможем сказать:  «Вот наши рекомендации, предоставленные экспертами в области фенилкетонурии.» Все наши аргументы будут подкреплены этими рекомендациями. Мы, наши представители или партнеры смогут обратиться к медицинским организациям и сказать: «Вот есть рекомендации, почему вы не оказываете помощь по этим стандартам?»

С такой большой разницей в лечении, оказываемом в разных странах, возникают трудности в определении четкой базы симптомов, по которым следует принимать решения — ни одно их них не будет легким. Мы спросили, как все это движется сейчас.

«Работа над рекомендациями началась в 2012 году, изначально мы предположили, что мы завершим все за время от 24 до 28 месяцев, — говорит г-н Ланге.   — Однако, я думаю, что вопросы, поставленные перед группами, работающими над рекомендациями, открыли ящик Пандоры, поэтому реалистично думать о том, что все будет готово не раньше 2015 года. Тем не менее, мы надеемся, что к концу этого года [2014] у нас уже будет намечена ясно выраженная основа. Люди, которые участвуют в данном проекте, выбирались очень обдуманно, и перед каждым из них я готов снять шляпу.

Все они — известные специалисты в своем деле, авторы многочисленных научных публикаций. Но теперь, после участия в проекте, я думаю, будет справедливо сказать, и они согласятся со мной, что все они стали СУПЕР-экспертами по вопросам фенилкетонурии. Все вместе и по отдельности в группах они просмотрели каждую стоящую внимания научную работу по проблемам фенилкетонурии, которая когда-либо была опубликована, и обсудили лучшие методы продвижения в решении своих задач.»

Мы поинтересовались, что случится после того, как рекомендации будут опубликованы. «Рекомендации будут повторно пересматриваться ежегодно или раз в два года, поскольку постоянно появляется новый опыт, поступает новая информация, что требет вносить дополнения и изменения. Поэтому я твердо уверен, что эти рекомендации станут очень твердой основой для лечения фенилкетонурии в будущем.»

Мы поинтересовались, является ли традиционная роль организации пациентов до сих пор такой же важной в лоббировании интересов своей группы в процессе обширной партнерской работы с медицинским/научным сообществом.

«Медики, специалисты и научное сообщество выполняют большую работу, — говорит г-н Ланге. — Но им не приходится жить с редкими заболеваниями и, что более важно в нашем случае, не приходится жить с фенилкетонурией. Поэтому им нужно рассказать, что это такое, они должны понять, насколько трудно соблюдать все условия, требуемые для лечения фенилкетонурии, а также узнать о реакции на высокийуровень фенилаланина в крови. Я думаю, главная роль организаций пациентов состоит в том, что они связывают пациентов и медицинских сотрудников и стимулируют людей с обеих сторон; они являются движущей силой развития методов лечения и ухода.»

«Кроме того, я считаю, что эти организации имеют большое значение в осуществлении адвокатской защиты пациентов, — продолжил г-н Ланге. — Это не стоит называть «наступлением» на политиков и должностных лиц в определенных вопросах; как случилось несколько лет назад в Великобритании, когда пациенту было отказано в лекарстве из-за высокой стоимости последнего. Я думаю, организации пациентов выполняют намного большую функцию. Сейчас адвокатская деятельность направлена на поддержку дружеских отношений с представителями здравоохранения, информирование должностных лиц и членов парламента (в отдельных странах и в Европе в целом).»

Мы спросили, нет ли при этом опасности того, что, концентрируясь на таких стратегических целях, мы упустим некоторые возможности в работе с общественностью в целом. На последней встрече в Антверпене наши представители кое-что придумали. Да, определенно, нам нужно проводить мероприятия, результатом которых будет представление интересов населения и повышение осведомленности в вопросах фенилкетонурии. Поэтому в нынешнем году мы проведем первый «Международный день фенилкетонурии».  Изначально мы планировали организовать День фенилкетонурии в Европе, но нашу идею сразу подхватили во всем мире. Для первого события мы выбрали дату 28 июня 2014 года. Этот день считается особенным не только из-за того, что он попадает почти на середину года, но также потому, что он является днем рождения двух людей, внесших огромный вклад в развитие лечения фенилкетонурии: Роберта Гатри (1916-1995) и Хорста Бикеля (1918-2000).»

Наряду с такими большими успехами остается еще много нерешенных вопросов. Мы спросили, что представляет собой наибольшую проблему в данный момент.

«Конечно, мы хотим, чтобы в каждой стране лечение было бесплатным, —  сообщил г-н Ланге. — Но это практически недостижимо. Вопрос оплаты всегда был деликатным не только в Европе, а и в любой стране мира.

Есть страны, в которых до сих пор не проводится стопроцентный скрининг новорожденных. Некоторые из них — это страны, которые образовались после распада Югославии или СССР, их здравоохранение находится еще в процессе развития. Вместе с тем, в некоторых странах считается, что фенилкетонурияне является проблемой и поэтому не требует особого внимания. В этих странах мы можем выявить пациентов с фенилкетонурией только в том случае, если они отправят свои пробы крови за границу. Именно на этом вопросе нам следует сосредоточить свое внимание, поскольку в этом направлении предстоит еще много работы. Одной из причин того, что для проведения предстоящей конференции мы выбрали территорию Балканского полуострова, является намерение укрепить отношения с организациями пациентов в этом регионе и помочь им в установлении и развитии хороших отношений со службами здравоохранения.

Также я беспокоюсь о группах пациентов с нелеченной или поздно леченной фенилкетонурией. Эти группы, в которых может насчитываться 30% людей с фенилкетонурией, также требуют внимания — им еще можно помочь, если провести диагностику и оказать надлежащее лечение. Мы можем существенно улучшить их качество жизни, если назначим им нужную диету и другие доступные методы лечения.»

«Есть еще один вопрос, который нужно вынести на рассмотрение, — говорит г-н Ланге. — Существует небольшое количество консультантов, которые уверены, что некоторым пациентам можно прекращать соблюдение диеты по достижению ими 18, 19 или 20 лет, так как, по их мнению, нет доказательств, которые подтверждают негативные последствия прекращения диеты для пациентов. Я думаю, что это опасно, и, поскольку сам являюсь отцом ребенка с фенилкетонурией, перед тем, как отважиться на такой шаг, я бы сказал наоборот: «Предоставьте мне доказательства того, что прекращение диеты не окажет негативного влияния».

Я вдохновленно смотрю в будущее, ведь еще так много предстоит сделать. Я очень рад тому, что ведется работа над созданием рекомендаций, а также что они будут регулярно пересматриваться впоследствии. Еще мне очень нравится идея проведения Международного дня фенилкетонурии и планы нашей организации пациентов на текущий год.

Мы все должны помнить о том, что самые главные вещи всегда простые. Совет ESPKU руководствуется в своей работе принципом «Всё гениальное просто»,  и в нашем удивительном мире технологий, в окружении компьютеров, мобильных телефонов, планшетов и пр. мы должны помнить то, что одна простая вещь может предотвратить страдания, вот в этом и есть вся суть.»