Аня Мунтау рассказывает об общении с пациентами после постановки диагноза

Проф. Аня Мунтау возглавляет отделение врожденных нарушений обмена веществ и молекулярной педиатрии в Детской больнице им. Августа фон Хаунера университета Людвига-Максимилиана в Мюнхене, (Германия).

Многие из тех, кто занимается проблемами фенилкетонурии, разделяют работу, направленную на пациента и его общее состояние, и работу «внутри» пациента, получая тем самым лучшее понимание болезни на молекулярном уровне. Симпозиум Европейской группы по проблемам фенилкетонурии (EPG), который проходил 23-24 марта 2012 года в Риме, открыл возможности для совместного анализа ситуации с учетом и преимуществ, и недостатков. Профессор Мунтау работает над всеми аспектами проблемы: от приема пациентов до проведения теоретических исследований. Когда мы заговорили с ней на симпозиуме EPG, мы попытались выяснить, чем хорош такой широкий круг интересов для врача и исследователя.

Профессор Мунтау занималась лечением детей с врожденными нарушениями обмена веществ с самого начала ее врачебной деятельности, а первых своих пациентов с фенилкетонурией она встретила еще во время обучения.

«В последние годы моего пребывания в медицинской школе, во время учебы и работы в больнице я уделяла большую часть своего внимания педиатрии, — рассказывает профессор. — Там я наблюдала двух моих первых пациентов — новорожденных с фенилкетонурией. На прошлой неделе я встретила одну из этих пациенток — сейчас это прекрасная молодая женщина 23 лет, которая работает детской медсестрой.»

Эти новорожденные с фенилкетонурией произвели сильное впечатление на молодую Аню Мунтау, но мы спросили, насколько важно с точки зрения диагностики впечатление родителей пациента о лечащем враче.

Значение первых впечатлений

«Сообщение диагноза является важнейшим моментом в длительном лечении пациентов с фенилкетонурии, — говорит профессор Мунтау. Каждый педиатр должен учитывать то, что первое сообщение диагноза намного изменит жизнь родителей, а также ребенка, страдающего фенилкетонурией. Ведь от того, каким способом и в какой обстановке был сообщен диагноз, от ключевых слов, которые использовались при этом, зависит отношение родителей к болезни ребенка (положительное или отрицательное), их отношение к лечению, а также то, как они будут объяснять всё это ребенку. От этого во многом зависит качество лечения пациента.

Я действительно хотела бы, чтобы люди думали о таких моментах перед подобными беседами.»

Д-р Мунтау говорит, что представленная на симпозиуме работа проф. Фейе по сообщению диагноза пациентов стала действительно первой весомой информацией по данной теме. «Важно то, что мы продолжаем делиться лучшими достижениями и постоянно пересматриваем, над чем уже идет работа, а над чем — нет. Из бесед с пациентами мы знаем, что даже спустя 30 лет после того, как они узнали о диагнозе, они вспоминают день и время той встречи, во что был одет доктор. И, возможно, в четырех или пяти случаях: это неизлечимо, лечение длиной в жизнь, тяжелое бремя, неврологические симптомы…

А у специалистов по детским нарушениям обмена веществ еще нет навыков в разговоре с пациентами, в особенности тех, которые касаются первого сообщения диагноза. Практические занятия на симпозиуме EPG — это первая инстанция, где мы подняли данную тему, и я очень рада, что у нас есть такая возможность.

Для своих студентов последних курсов я организовала программу «Худшие новости в жизни» (“Breaking Bad News”), на занятиях которой при помощи ролевой игры мы изучаем, что можно чувствовать при сообщении диагноза и как смягчить восприятие этого диагноза пациентами и их близкими. Мы записываем эти беседы на видео, чтобы затем пересматривать и обсуждать их. Применение таких методов в процессе обучения является важнейшим шагом вперед, после того как в прошлом специалистам приходилось учиться самим в процессе работы.»

Но педиатры в области нарушений обмена веществ — это не только доктора, которые сообщают худшие новости в жизни. Мы спросили у профессора, есть ли что-либо, чему бы вы могли поучиться у специалистов других направлений.

Д-р Мунтау: «Я думаю, что у других специалистов дела обстоят немного лучше, например, в онкологии. Я видела, что этому [сообщению диагноза — прим. пер.] они уделяют больше внимания. Так и должно быть, учитывая характер заболевания, но при этом также нужно учитывать денежные затраты. В каждом онкологическом отделении есть несколько психологов, выделяются средства на организацию специального обучения.»

Борьба с неясностью

Мы спросили у профессора, представляет ли трудность относительная неясность нарушений обмена веществ по сравнению, к примеру, с детской лейкемией. «Конечно, — отвечает Аня Мунтау. — Все знают, что такое лейкемия, но знания людей о врожденных нарушениях обмена веществ еще очень малы, поэтому возникает недостаток поддержки. О пациентах с врожденными нарушениями обмена веществ мы говорим, что у них «нет лоббистской группы».

Трудно собрать средства, также, если вы попытаетесь связаться с политиками или представителями СМИ, то им трудно будет представить всю сложность положения и всю важность работы, которую необходимо выполнить для лечения пациентов. Подобные состояния являются редкими, но в общей сложности, если сосчитать всех людей, страдающих от фенилкетонурии и других «редких» врожденных нарушений обмена веществ, вызванных миссенс-мутациями, результат по Евросоюзу составит 1 на 500 человек.»

Взгляните еще раз на необычное

Мы предположили, что, несмотря на проблемы, с которыми сталкиваются педиатры, сейчас наступило прекрасное время для работы в данной области.

Д-р Мунтау признала: «Когда я начала работать над этой проблемой 22 года назад, мой начальник сказал: «Не думайте об исследованиях фенилкетонурии, здесь уже всё известно, в этой области нечего больше делать.» Но сейчас, через 60 лет применения диетотерапии, мы определили новые методы лечения.

Если бы передо мной стоял полный кабинет квалифицированных специалистов в области детских нарушений обмена веществ и мне нужно было сказать им напутственное слово, я бы напомнила им о том, что они должны очень внимательно смотреть на вещи, которые кажутся нелогичными, которые не соответствуют друг другу. Когда мы видим подобные вещи, мы обычно отмахиваемся от них, говоря «Это странно; это не совсем то, что я ожидал.»

Но это как раз те вещи, при глубоком исследовании которых вы можете открыть что-то новое. Вы помните, именно так было открыто лечение с использованием потенциала BH4.»