User login

We offer our registered users tailored information, free online courses and exclusive content.

You have an old EXCEMED account ...

Our platform has been renewed. All users registered at any of the old websites are kindly requested to reset their password. Why is this?

... or you lost your password?

CAPTCHA
This question is for testing whether or not you are a human visitor and to prevent automated spam submissions.

Взгляды специалиста - Аня Мунтау

Взгляды специалиста - Аня Мунтау

PKU Academy Newsletter: Fourth Issue Feature interview with Prof Ania Muntau

Аня Мунтау рассказывает об общении с пациентами после постановки диагноза

Проф. Аня Мунтау возглавляет отделение врожденных нарушений обмена веществ и молекулярной педиатрии в Детской больнице им. Августа фон Хаунера университета Людвига-Максимилиана в Мюнхене, (Германия).

Многие из тех, кто занимается проблемами фенилкетонурии, разделяют работу, направленную на пациента и его общее состояние, и работу «внутри» пациента, получая тем самым лучшее понимание болезни на молекулярном уровне. Симпозиум Европейской группы по проблемам фенилкетонурии (EPG), который проходил 23-24 марта 2012 года в Риме, открыл возможности для совместного анализа ситуации с учетом и преимуществ, и недостатков. Профессор Мунтау работает над всеми аспектами проблемы: от приема пациентов до проведения теоретических исследований. Когда мы заговорили с ней на симпозиуме EPG, мы попытались выяснить, чем хорош такой широкий круг интересов для врача и исследователя.

Профессор Мунтау занималась лечением детей с врожденными нарушениями обмена веществ с самого начала ее врачебной деятельности, а первых своих пациентов с фенилкетонурией она встретила еще во время обучения.

«В последние годы моего пребывания в медицинской школе, во время учебы и работы в больнице я уделяла большую часть своего внимания педиатрии, — рассказывает профессор. — Там я наблюдала двух моих первых пациентов — новорожденных с фенилкетонурией. На прошлой неделе я встретила одну из этих пациенток — сейчас это прекрасная молодая женщина 23 лет, которая работает детской медсестрой.»

Эти новорожденные с фенилкетонурией произвели сильное впечатление на молодую Аню Мунтау, но мы спросили, насколько важно с точки зрения диагностики впечатление родителей пациента о лечащем враче.

Значение первых впечатлений

«Сообщение диагноза является важнейшим моментом в длительном лечении пациентов с фенилкетонурии, — говорит профессор Мунтау. Каждый педиатр должен учитывать то, что первое сообщение диагноза намного изменит жизнь родителей, а также ребенка, страдающего фенилкетонурией. Ведь от того, каким способом и в какой обстановке был сообщен диагноз, от ключевых слов, которые использовались при этом, зависит отношение родителей к болезни ребенка (положительное или отрицательное), их отношение к лечению, а также то, как они будут объяснять всё это ребенку. От этого во многом зависит качество лечения пациента.

Я действительно хотела бы, чтобы люди думали о таких моментах перед подобными беседами.»

Д-р Мунтау говорит, что представленная на симпозиуме работа проф. Фейе по сообщению диагноза пациентов стала действительно первой весомой информацией по данной теме. «Важно то, что мы продолжаем делиться лучшими достижениями и постоянно пересматриваем, над чем уже идет работа, а над чем — нет. Из бесед с пациентами мы знаем, что даже спустя 30 лет после того, как они узнали о диагнозе, они вспоминают день и время той встречи, во что был одет доктор. И, возможно, в четырех или пяти случаях: это неизлечимо, лечение длиной в жизнь, тяжелое бремя, неврологические симптомы…

А у специалистов по детским нарушениям обмена веществ еще нет навыков в разговоре с пациентами, в особенности тех, которые касаются первого сообщения диагноза. Практические занятия на симпозиуме EPG — это первая инстанция, где мы подняли данную тему, и я очень рада, что у нас есть такая возможность.

Для своих студентов последних курсов я организовала программу «Худшие новости в жизни» (“Breaking Bad News”), на занятиях которой при помощи ролевой игры мы изучаем, что можно чувствовать при сообщении диагноза и как смягчить восприятие этого диагноза пациентами и их близкими. Мы записываем эти беседы на видео, чтобы затем пересматривать и обсуждать их. Применение таких методов в процессе обучения является важнейшим шагом вперед, после того как в прошлом специалистам приходилось учиться самим в процессе работы.»

Но педиатры в области нарушений обмена веществ — это не только доктора, которые сообщают худшие новости в жизни. Мы спросили у профессора, есть ли что-либо, чему бы вы могли поучиться у специалистов других направлений.

Д-р Мунтау: «Я думаю, что у других специалистов дела обстоят немного лучше, например, в онкологии. Я видела, что этому [сообщению диагноза — прим. пер.] они уделяют больше внимания. Так и должно быть, учитывая характер заболевания, но при этом также нужно учитывать денежные затраты. В каждом онкологическом отделении есть несколько психологов, выделяются средства на организацию специального обучения.»

Борьба с неясностью

Мы спросили у профессора, представляет ли трудность относительная неясность нарушений обмена веществ по сравнению, к примеру, с детской лейкемией. «Конечно, — отвечает Аня Мунтау. — Все знают, что такое лейкемия, но знания людей о врожденных нарушениях обмена веществ еще очень малы, поэтому возникает недостаток поддержки. О пациентах с врожденными нарушениями обмена веществ мы говорим, что у них «нет лоббистской группы».

Трудно собрать средства, также, если вы попытаетесь связаться с политиками или представителями СМИ, то им трудно будет представить всю сложность положения и всю важность работы, которую необходимо выполнить для лечения пациентов. Подобные состояния являются редкими, но в общей сложности, если сосчитать всех людей, страдающих от фенилкетонурии и других «редких» врожденных нарушений обмена веществ, вызванных миссенс-мутациями, результат по Евросоюзу составит 1 на 500 человек.»

Взгляните еще раз на необычное

Мы предположили, что, несмотря на проблемы, с которыми сталкиваются педиатры, сейчас наступило прекрасное время для работы в данной области.

Д-р Мунтау признала: «Когда я начала работать над этой проблемой 22 года назад, мой начальник сказал: «Не думайте об исследованиях фенилкетонурии, здесь уже всё известно, в этой области нечего больше делать.» Но сейчас, через 60 лет применения диетотерапии, мы определили новые методы лечения.

Если бы передо мной стоял полный кабинет квалифицированных специалистов в области детских нарушений обмена веществ и мне нужно было сказать им напутственное слово, я бы напомнила им о том, что они должны очень внимательно смотреть на вещи, которые кажутся нелогичными, которые не соответствуют друг другу. Когда мы видим подобные вещи, мы обычно отмахиваемся от них, говоря «Это странно; это не совсем то, что я ожидал.»

Но это как раз те вещи, при глубоком исследовании которых вы можете открыть что-то новое. Вы помните, именно так было открыто лечение с использованием потенциала BH4.»

Аня Мунтау

Отделение врожденных нарушений обмена веществ и молекулярной педиатрии
Детская больница им. Августа фон Хаунера
Университет Людвига-Максимилиана
Мюнхен